En la década de los años 60 del siglo pasado, el pediatra japonés Tomisaku Kawasaki describió un padecimiento raro que afectaba principalmente a niños pequeños, razón por la cual recibió el nombre de enfermedad de Kawasaki.
Dicho mal produce una vasculitis, esto es, una inflamación de los vasos sanguíneos (arterias, arteriolas, venas, vénulas y capilares) que engrosa sus paredes y, por lo tanto, restringe el flujo sanguíneo, lo que puede dañar ciertos órganos, como el corazón, y diversos tejidos.
“Todavía no se sabe con certeza su causa directa, aunque se piensa que puede ser originada por algunos agentes virales o bacterianos. En todo caso, el sistema inmunitario del paciente desencadena una respuesta autoinmune que ataca los vasos sanguíneos”, informa María Teresa Chavarría Jiménez, especialista en pediatría y académica de la División de Estudios de Posgrado de la Facultad de Medicina de la UNAM.
Síntomas
El síntoma más importante de la enfermedad de Kawasaki es fiebre de 38, 38.5 y, en ocasiones, hasta 39 grados Celsius, al menos durante cinco días.
“Otros síntomas son inflamación de uno o más ganglios linfáticos en un lado del cuello (conocida como linfadenopatía cervical de predominio unilateral); descamación en las comisuras de la boca; exantema maculopapular difuso (lesiones cutáneas planas y elevadas, llamadas máculas y pápulas, respectivamente) en todo el cuerpo; inyección conjuntival (enrojecimiento de los ojos); y lengua de fresa (enrojecimiento de este órgano por un aumento del tamaño de las papilas)”, añade Chavarría Jiménez.
La enfermedad de Kawasaki pasa por tres fases: la aguda, la subaguda y la de convalecencia, y cada una de ellas tiene ciertos datos clínicos característicos.
“La fase aguda se distingue por la presencia de fiebre al menos durante cinco días; la subaguda, por la presencia de fiebre más la inflamación de los ganglios linfáticos en un lado del cuello y los problemas dermatológicos ya mencionados; y la fase de convalecencia, si la enfermedad no se trató a tiempo, por la presencia de daño cardiaco, específicamente en las arterias coronarias”, explica la universitaria.
Incidencia
La mayor incidencia de la enfermedad de Kawasaki se da en niños de dos a cinco años, pero este padecimiento también puede afectar a otros de menor edad, a adolescentes, a jóvenes de 20 a 25 años, y aun a gente adulta.
“Aproximadamente, el 85 % de los casos corresponde a niños de cinco años. En cuanto al género, la enfermedad de Kawasaki se presenta más en niños que en niñas, en una relación de 1.5 a 1. Ahora bien, es más frecuente en niños de Japón, donde los casos representan el 2.1 % de la población, y de otros países de Asia. Por lo que se refiere a México, la incidencia es afortunadamente muy baja: de dos casos por cada cien mil habitantes. Sin embargo, durante la pasada pandemia por la Covid-19 se registró en nuestro país un importante incremento de casos con lesiones más severas, los cuales, según una hipótesis, podrían haber sido desencadenados por el virus SARS-CoV-2”.
Según Chavarría Jiménez, si el paciente con enfermedad de Kawasaki no recibe un tratamiento oportuno, puede sufrir secuelas graves, como una insuficiencia cardiaca o un aneurisma en las arterias coronarias.
Todavía no se sabe con certeza su causa directa, aunque se piensa que puede
ser originada por algunos agentes virales o bacterianos”María Teresa Chavarría Jiménez | Facultad de Medicina
Diagnóstico y tratamiento
El diagnóstico de este padecimiento se realiza a partir de la observación clínica de los síntomas ya mencionados y, también, de otro signo que a veces aparece en las palmas de las manos y en las plantas de los pies: un enrojecimiento que posteriormente ocasiona descamación en esas partes del cuerpo.
Con la enfermedad de Kawasaki hay una sobreproducción de glóbulos blancos (leucocitosis) y de plaquetas (trombocitosis), que son las células que ayudan a la coagulación de la sangre y que, en demasía, pueden formar trombos o coágulos sanguíneos.
“Por lo anterior, una vez que esta enfermedad es diagnosticada, lo primero que se le debe dar al paciente es ácido acetilsalicílico, un antiinflamatorio no esteroideo que impide la formación de trombos y baja la fiebre. A continuación, es necesario administrarle gammaglobulina, un fármaco que sustituyó a los esteroides –como la metilprednisolona o la prednisona– y que previene la aparición de un aneurisma en las arterias coronarias. Igualmente conviene darle ibuprofeno, en dosis de 7 a 8 miligramos por kilogramo de peso, para complementar la acción del ácido acetilsalicílico en contra de la fiebre”, indica la académica.
En otra etapa de la vida
Si es tratada oportunamente, la enfermedad de Kawasaki desaparece sin dejar secuelas, pero puede surgir de nuevo en otro momento o etapa de la vida.
“En efecto, es posible que una persona que enfermó cuando tenía tres años la padezca de nuevo, desencadenada por otro agente etiológico diferente en la adolescencia o incluso muchos años después. Esto último no es común, pero sí se han llegado a registrar casos de individuos que vuelven a padecerla en la juventud o en la adultez”, finaliza Chavarría Jiménez.
VARIANTE ATÍPICA
Eventualmente, la enfermedad de Kawasaki puede manifestarse mediante una variante atípica, en la que el paciente presenta fiebre durante al menos cinco días, pero sin ningún otro síntoma; o, por lo contrario, inflamación de uno o más ganglios linfáticos en un lado del cuello, descamación en las comisuras de la boca, exantema maculopapular difuso en todo el cuerpo, inyección conjuntival y lengua de fresa, pero sin una fiebre tan elevada (de 38, 38.5 o 39 grados Celsius) y de larga duración.
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